大脑糖类紊乱的机制与症状复杂,由于许多情况仍然未知,所以用药较为困难。正不常情况下,是大脑能量糖类的主要制品。1同型转运体毛病综合征(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终导致人体内积聚减少。
G1D不常发挥为帕金森氏症发作与大脑电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模同型中,G1D一复刻版关键中枢神经系统功能毛病,不常独立于血大脑屏障相关的GLUT1转运体心理障碍,而降低大脑组织内浓度可以过重症状。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病相关,因此可以尝试发展加强大脑流入或提供有效替代底物的用药新方法。
迄今常用G1D的帕金森氏症乳制品疗法,仅能过重2/3病人的运动心理障碍或帕金森氏症发作,而且并非普遍耐受。有研究者标示出,与生酮乳制品用药模式相反的,如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补自由基,不足之处TCA(三羧酸循环系统)的上方产物,从而起作用。
因此来自德克萨斯大学西南医学中心的研究者成果们,进一步开展非商业性、对外开放标签复刻版的临床研究者,对三庚酸酯用药新方法进行检验。研究者结果Skype发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
研究者共纳入14名未接受生酮乳制品用药的1同型转运体毛病综合征的儿童与。干预行为为,在受测者日不常乳制品中不足之处食品级三庚酸酯。
由于大多帕金森氏症发作不明显,病人或家属的感觉不足以常用检验。因此,研究者成果用作定量分析大脑电图、中枢神经系统心理学、血液分析、大脑体温的核磁共振健康检查等行为。
研究者标示出,1名受测者(7%)没有经常出现棘波;而其他受测者在应用三庚酸酯后,棘波涨幅约70%,多数病人中枢神经系统心理发挥以及大脑体温降低。11名病人(78%),长期用作三庚酸脂后未经常出现阿司匹林。3名受测者(21%)发挥为胃肠道症状,1(7%)名受测者用药受到因素。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D病人的主要中枢神经系统功能产生稳固因素。另外,研究者的观察测试新方法可以上有一个关键的对外开放性,来检验糖类性大脑病(上方糖类产物心理障碍)的用药新方法。
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