经常性酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 伤寒是一种罕见的以脊髓脱髓鞘和坏死为特南征的疾伤寒，常见于酒精中毒患儿。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者媒体报道了一例 Marchiafa-Bignami 伤寒，发表在 American Society of Neuroradiology 新闻周刊。

57 岁成年人患儿，20 年此前开始有中度沉迷史，近一个月展示出出近知觉及拒绝执行病变，本性改变，步态功能障碍。

图 1 矢状位 T2WI（a）和旋转轴 T2-FLAIR（b）表明脊髓轻度腹痛，整个脊髓更高瞬时，结构移去

临床：Marchiafa-Bignami 伤寒

Marchiafa-Bignami 伤寒以脊髓的中央层不止为主，背层和腹层相对移去，展示出出「三明治南征」。 其他不止的皮质有此前结成、后结成、皮质脊髓束、下腹部皮质及小脑中脚。

临床展示出

认知障碍，步态极度，癫痫高烧及昏迷。

主要特色

1. 酒精中毒患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 表明脊髓更高瞬时；

2. MRI波谱是重要的专门设计临床技术，可表明 NAA/Cr 比值在疾伤寒高烧后的此前 4 个月攀升，随后显现出来尿素峰、糖类峰，这些发现与临床征状的恢复不符。

辨识临床

脊髓胶质瘤：比如说畸变随之而来脊髓肿大。

脱髓鞘：伤寒灶不一定离散，斜向分布，呈 Dawson 手指南征。

腹腔伤寒变：伤寒变不一定较为离散。

Wernicke 脑伤寒：不一定累及中枢神经、丘脑和轴突导水管周围大脑皮质。

治疗

尚不实际可证的治疗，不一定肠外给予磷。

提示信源URL

编辑： 李娜