人脑代谢紊乱的机制与腹泻复杂,由于许多问题仍然难以确定,所以病患较为紧迫。正常以情况下,是人脑能量代谢的主要加工。1同型游离缺陷病症(G1D)由于SLC2A1基因的基因突变,最后导致人脑内除去减少。
G1D常以表现为癫痫发病与EEG棘波。值得注意的是,在G1D小鼠基本概念中,G1D一系列举足轻重神经功能缺陷,常以独立于血人脑屏障相关的GLUT1游离障碍,而增加人肌肉组织内剂量可以过重腹泻。编者指出这些发现显然与人类文明G1D疾病相关,因此可以试图转同型提高人脑流入或透过有效性替代反应物的病患步骤。
目前用于G1D的癫痫饮食疗法,仅能过重2/3高血压的运动障碍或癫痫发病,而且并非普遍耐受。有分析辨识,与生酮饮食病患方式相反的,如三庚酸衍生物等养分显然会通过回补反应,必需TCA(三羟基循环)的两边转化,从而起作用。
因此来自休斯敦大学西南医学中心的分析者们,进一步开展非商业性、停止常用标识系列的医学分析,对三庚酸衍生物病患步骤进行评估。分析结果在线发表于8月11日的JAMA Neuro杂志上。
分析共纳入14名未接受生酮饮食病患的1同型游离缺陷病症的儿童与。干预手段为,在受测者日常以饮食中必需食品级三庚酸衍生物。
由于大多癫痫发病不明显,高血压或遗属的感觉不足以用于评估。因此,分析者常用系统性EEG、神经心理学、血液分析、人脑运动量的核磁共振检查和等手段。
分析辨识,1名受测者(7%)没有出现棘波;而其他受测者在应用三庚酸衍生物后,棘波增幅达70%,大部分高血压神经心理表现以及人脑运动量增加。11名高血压(78%),长期常用三庚酸脂后未出现阿司匹林。3名受测者(21%)表现为胃肠道腹泻,1(7%)名受测者病患停摆。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经功能显现出薄弱严重影响。另外,分析的观察指标可以构成一个举足轻重的方法论,来评估代谢性人帕金森氏症(两边代谢转化障碍)的病患步骤。
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